Maladie de Kienbock et autres ostéonécroses des os du carpe
La maladie de Kienbock est une pathologie rare entraînant la nécrose du lunatum (ou semi-lunaire), os central dans la biomécanique du carpe, dans le poignet.
Affaire de spécialiste de la chirurgie de la main, le traitement doit s’adapter au stade évolutif de la maladie pour permettre d’obtenir les résultats les plus favorables pour le patient.
Définition de la maladie de Kienbock
Comme l’ensemble des tissus vivants, les os du poignet doivent être irrigués par du sang oxygéné via les artères, et être drainé du sang pauvre en oxygène par les veines.
Une ostéonécrose correspond à une altération du processus d’irrigation, de drainage ou des 2 processus en même temps.
La maladie de Kienbock est une ostéonécrose aseptique du semi-lunaire – ou lunatum.
Un os en cours de nécrose dans le poignet va tout d’abord être œdématié, puis se condenser, puis s’affaisser pour enfin se fracturer et entraîner une arthrose dans le poignet.
En fonction de l’atteinte radiologique du lunatum, une classification permet de classer les différentes atteintes d’un stade I à un stade IV.
Cette classification va nous permettre de guider la prise en charge thérapeutique, en fonction des causes retrouvées.
Causes et symptômes de la maladie de Kienbock
Les causes
La cause de l’ostéonécrose aseptique du lunatum, ou maladie de Kienbock, n’a pas encore été réellement identifiée.
Il semblerait que des facteurs anatomiques prédisposent à l’apparition de cette pathologie. Il s’agit principalement d’un radius long, ou d’un cubitus court au niveau du poignet qui pourrait agir en hyperpression sur l’irrigation vasculaire du semi-lunaire (soit par défaut d’apport artériel en oxygène, soit par défaut de drainage veineux).
Certains patients présentent néanmoins des rapports anatomiques classiques et sont porteurs d’une maladie de Kienbock, tout n’est donc pas clairement établi.
Certaines maladies générales systémiques peuvent causer ou favoriser une ostéonécrose du semi-lunaire, ou d’un autre os du carpe : hémochromatose, drépanocytose, diabète, dyslipidémie familiale sévère… ce sont des maladies qui provoquent des altérations d’irrigation artérielle dans l’ensemble des tissus du corps humain. Les os du carpe peuvent être touchés à part entière puisque leur irrigation est souvent précaire.
Il n’est pas établi que les traumatismes puissent être directement en rapport avec une ostéonécrose d’un os du carpe.
Symptômes et motifs de consultation
Le patient consulte pour des douleurs au dos du poignet avec une perte de mobilité et une perte de force.
L’analyse attentive permet parfois de retrouver un empâtement tissulaire en regard du semi-lunaire, parfois accompagné d’une ténosynovite de l’appareil extenseur.
La symptomatologie clinique peut varier énormément selon le stade d’évolution de la maladie, depuis le simple œdème débutant jusqu’à l’arthrose évoluée.
Cette maladie concerne principalement les adultes jeunes, avec des radiographies initiales normales, ce qui peut faire penser à ce diagnostic.
Diagnostic de la maladie de Kienbock
Examen clinique
L’examen clinique recherchera un empâtement au dos du poignet, une douleur à la palpation du semi-lunaire, une raideur, des douleurs, une perte de mobilité.
L’examen clinique doit être bilatéral et comparatif.
On notera les antécédents traumatiques ou les maladies associées.
Ce sont des examens complémentaires qui permettront de déterminer le diagnostic et le stade de la maladie.
Examen(s) d’imagerie
Une radiographie standard permet de débuter le bilan d’imagerie.
Dans les premiers stades, la radiographie est normale. Il faut rechercher des anomalies de la variance ulnaire, c’est-à-dire un radius trop long ou un ulna trop court.
Dans les stades plus avancés, on recherchera une densification partielle ou complète du semi-lunaire, un affaissement du semi-lunaire ou dans les cas les plus graves des fractures du lunatum spontanée avec ou sans arthrose.
En cas de doute diagnostique, dans les cas les plus précoces, une IRM et/ou une scintigraphie osseuse peut permettre d’avancer dans le diagnostic. On recherchera un œdème intraosseux sur l’IRM, ou des signes précoces de nécrose sur la scintigraphie.
Afin d’établir un bilan pronostique et chirurgical complet, une IRM ou un arthroscanner permettra de faire le point sur les reliefs cartilagineux et sur la qualité vasculaire des ligaments scapho lunaire et luno-triquetral.
La maladie de Kienbock : traitement
Le traitement de la maladie de Kienbock dépend directement du stade auquel le diagnostic est fait.
Stade I de la maladie de Kienbock, radiographie normale, œdème intra osseux isolé
Le traitement doit débuter par une immobilisation de 4 à 6 semaines pour favoriser la revascularisation du semi-lunaire. Une IRM de contrôle est obligatoire pour ne pas retarder la prise en charge chirurgicale qui est fréquemment nécessaire.
Technique chirurgicale conservatrice du lunatum
Il s’agit de toutes les méthodes permettant de diminuer la pression sur la vascularisation du semi-lunaire, principalement en augmentant le retour veineux de celui-ci par des modifications de la structure anatomique périphérique au lunatum.
La technique la plus couramment utilisée est une ostéotomie du radius, avec un trait de scie simple dans les cas où le radius n’est pas entre » trop » long, ou accourcissant le radius voire en modifiant sa pente dans certains cas. Après l’ostéotomie, le radius est monté par une plaque vissée antérieure d’ostéosynthèse. En général, le Dr Falcone utilise la plaque dont il est le concepteur – la plaque Xpert 2.4 XS du laboratoire Newclip Technics, pour une chirurgie mini invasive.
Cette méthode peut être utilisée du stade I au stade III, car elle a une large composante antalgique même en cas d’affaissement du semi-lunaire.
D’autres techniques peuvent être proposées pour décharger la pression autour du semi-lunaire : ostéotomie de Graner accourcissant le capitatum, arthrodèse scapho-trapézo-trapézoïdienne, ou même revascularisation par greffon vascularisé dans le lunatum.
Une technique à visée antalgique peut également être proposée, négligeant le lunatum, sans toucher aux os du carpe et sans couper les ponts à toutes les autres techniques : il s’agit de la dénervation isolée du carpe.
Technique chirurgicale non conservatrice du lunatum
Il s’agit de toutes les méthodes traitant le semi-lunaire lorsque l’altération structurelle est trop importante (stade III et IV principalement). Les prothèses de lunatum en silicone ou le remplacement du semi-lunaire par le pisiforme ne sont plus utilisées de manière courante car elles provoquent fréquemment des déstabilisations du poignet.
La résection de première rangée des os du carpe a notre préférence, parfois couplée à la mise en place d’une prothèse de tête de grand os de type RCPI lorsque les surfaces articulaires ne sont pas satisfaisantes. Il s’agit d’une solution élégante pour conserver de la mobilité, tout en supprimant les douleurs.
L’arthrodèse de poignet est toujours possible, mais très invalidante, elle sera proposée en cas d’échec d’autre traitement.
Dans tous les cas, aucun traitement ne doit être proposé à la légère. Il s’agit de prise en charge réalisée par un chirurgien expérimenté de la main et du poignet, spécialiste de ces pathologies rares.
Le choix du traitement dépendra du stade de la maladie, des anomalies structurelles périphériques au semi-lunaire, du terrain clinique, de la profession et de l’âge du patient, et de la présence ou non d’une fragmentation du semi-lunaire ou d’une arthrose associée.
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