Maladie de Dupuytren (ou Aponévrosite palmaire superficielle)
La maladie de Dupuytren, ou maladie des « Vikings », est une pathologie fréquente dont le timing et la qualité de prise en charge sont primordiaux pour un résultat optimal.
Cette atteinte des couches profondes situées sous la peau de la main prend différentes formes : nodules, cordes palmaires, ombilications, coussinet dorsaux (knuckle pads) souvent associées à une rétraction des doigts qui donnent le tempo de prise en charge par le chirurgien spécialiste de la main.
Définition de la maladie de Dupuytren
Qu’est-ce que la maladie de Dupuytren ? Quelle est la structure atteinte dans la maladie de Dupuytren ?
La maladie de Dupuytren correspond à une atteinte de l’aponévrose palmaire superficielle de la main, et d’une partie du système rétinaculaire correspondant à de fins ligaments sous la peau.
L’aponévrose superficielle est une structure qui n’existe que dans des localisations très précises dans le corps humain :
- La paume de la main – aponévrose palmaire superficielle : localisation de la maladie de Dupuytren ;
- La plante des pieds – aponévrose plantaire : localisation de la maladie de Ledderhose ;
- La verge chez l’homme – aponévrose pénienne : localisation de la maladie de Lapeyronie.
Le rôle de cette structure est de protéger les organes nobles sous-jacents (nerfs, artères, tendons…) .
Elle se situe sous le tissu gras de la peau (l’hypoderme) à la main et permet de réaliser un filet de protection supplémentaire au-dessus des tendons, des nerfs, des artères…
Causes et symptômes de la maladie de Dupuytren
Quelle est la cause génétique et cellulaire de la maladie de Dupuytren ?
Une certaine combinaison de gênes, dont l’origine d’apparition est probablement dans le nord de l’Europe il y a plusieurs millénaires (d’où le nom de la maladie des Vikings), entraîne une augmentation de volume de cette aponévrose.
Au niveau microscopique et cellulaire, cette augmentation de volume se fait généralement en 2 cycles qui peuvent se répéter sur la même localisation :
- Une phase de prolifération impliquant des cellules activant la fabrication de l’aponévrose épaisse
- Une phase de rétraction fibreuse, avec très peu de cellules.
Quels sont les facteurs prédisposants à la maladie de Dupuytren ?
L’origine ethnique est prépondérante : le berceau de la maladie se situant en Europe du Nord, les populations principalement touchées sont celles qui ont eu un métissage avec les vikings, au gré de leurs invasions et colonisations.
La maladie de Dupuytren touche indifféremment les hommes et les femmes. Néanmoins, il existe une nette prédisposition chez les hommes (quatre hommes pour une femme environ). Le sexe masculin est donc un facteur prédisposant. L’âge supérieur à 50 ans est également un facteur de risque de déclenchement de la maladie, même si l’apparition est possible à tous les âges à partir de la fin de l’adolescence. Cette maladie ne touche pas les enfants.
Il existe une véritable transmission familiale de cette maladie : si des ascendants ou des collatéraux sont atteints, les possibilités de développement de la maladie sont très augmentées.
La consommation d’alcool a également été évoquée comme étant un facteur aggravant, mais non obligatoire.
D’autres facteurs de risque sont des pathologies avec une atteinte générale comme le diabète par exemple, ou les traitements comme les corticothérapies au long cours.
Les causes de déclenchement du début de la maladie sont néanmoins inconnues. Il n’est pas prouvé que des microtraumatismes répétés, des traumatismes sévères, ou des gestes répétitifs puissent être responsables du début de la maladie.
La maladie de Dupuytren n’est pas reconnue comme maladie professionnelle.
Les facteurs de gravité de la maladie de Dupuytren sont l’apparition à un jeune âge et la récidive d’une maladie déjà opérée à la même localisation.
Quels sont les symptômes de la maladie de Dupuytren ?
Il est très important de noter que la maladie de Dupuytren n’est jamais douloureuse.
La prolifération de l’aponévrose palmaire superficielle à la main va provoquer l’épaississement de celle-ci entraînant une augmentation de volume sous la paume de la main sous forme de nodules initialement, correspondant souvent à la phase de prolifération de la maladie. Il n’y a pas de douleur, mais il existe souvent une sensation de grattage temporaire.
En revanche, le conflit que peut générer la maladie avec l’utilisation d’un outil, d’un instrument, ou d’un accessoire sportif, avec la peau, peut entraîner des durillons sont parfois gênants.
Ces nodules vont progressivement évoluer vers l’apparition de cordes ou de brides de Dupuytren d’une part, et peuvent attirer la peau vers eux créant ainsi des petits trous appelés ombilications.
L’activation progressive des phases de prolifération évolue parfois vers l’accentuation de la tension d’une corde ou d’une bride et entraîne alors une rétraction.
Les cordes sont extrêmement dures et rigides et ne peuvent pas s’étendre. Elles ne sont d’ailleurs pas accessibles à un traitement par kinésithérapie ou par assouplissement.
Les différentes structures composant l’aponévrose palmaire sont différemment touchées et entraîne des rétractions spécifiques au niveau des doigts :
- La rétraction d’une corde entre la paume de la main et la base du doigt entraînera une flexion de l’articulation métacarpophalangienne.
- La rétraction entre une commissure le bord de la main et la 2e phalange entraînera une flexion fixe de l’articulation interphalangienne proximale.
- La rétraction du système rétinaculaire entraînera une flexion fixe de l’articulation interphalangienne distale
- La rétraction dans la première commissure de la main entraînera le rapprochement progressif et fixé du pouce, et empêchera son excursion latérale.
Plus rarement, et plus fréquemment chez les femmes, il existe l’apparition de nodules au dos des articulations interphalangiennes proximales : il s’agit de coussinets dorsaux appelés également knuckle pads. Ils n’entraînent pas de rétraction mais sont souvent inesthétiques et douloureux lors de chocs externes.
Diagnostic
Examen clinique
L’examen clinique de la maladie de Dupuytren permet de confirmer le diagnostic.
Pour le chirurgien spécialiste de la main, le diagnostic est souvent évident. La plupart du temps, il n’existe pas d’indication à la réalisation d’examens complémentaires.
L’examen clinique déterminera également les autres pathologies pouvant interférer avec le diagnostic de la maladie de Dupuytren. En effet, nous avons vu que la maladie de Dupuytren n’entraîne pas de douleur spontanée : il faudra donc éliminer un syndrome du canal carpien, un doigt à ressaut fréquemment associé, d’autres tendinites…
Ensuite, le chirurgien évaluera la rétraction de chacun des doigts atteints par la maladie.
Le test de la table permet de connaître très rapidement si la maladie entraîne un déficit fonctionnel par la mise en flexion des doigts, et donc nécessite une chirurgie.
Si la maladie est présente avec des nodules des cordes sans aucune rétraction et un test de la table négatif, il s’agit d’une maladie de Dupuytren au stade 0 ou au stade N (comme Nodules).
La mesure des degrés de rétraction de chacune des articulations permet enfin de déterminer le stade de la maladie, et donc un plan d’action pour connaître les types de chirurgie à pratiquer ou à proposer au patient, en cas de nécessité.
La rétraction est exclusivement passive : cela signifie que la corde réalise un frein à l’extension du (ou des) doigt(s).
En revanche, les tendons ne sont pas atteints : ils continuent d’être actifs et peuvent mobiliser le doigt en enroulement maximal et en extension dans les limites infligées par la maladie.
Toute limite active en enroulement devra obligatoirement remettre en cause le diagnostic ou faire penser à une maladie associée comme une tendinite ou un doigt à ressaut.
Examen(s) d’imagerie
En général, aucun examen d’imagerie ou aucun autre examen complémentaire n’est nécessaire pour affirmer le diagnostic de maladie de Dupuytren.
Parfois, si le contexte n’est pas évident, ou si l’aspect de la pathologie n’est pas classique (fréquemment le cas des patients jeunes avec une maladie plus rétractile extrêmement productive et une aponévrose relativement « molle »), le chirurgien spécialiste de la main peut proposer la réalisation d’une échographie ou d’une IRM.
Si le diagnostic est évident, il n’y a pas lieu également à proposer une biopsie.
Dupuytren : traitement
Traitement médical
À l’heure actuelle, aucun traitement médical ne peut empêcher l’apparition de stopper l’évolution d’une maladie de Dupuytren.
Aucune kinésithérapie, aucun exercice d’assouplissement ne permet de ralentir la rétraction des brides.
Aucune crème, aucune poudre, aucun complément alimentaire, aucun laser, n’est capable de stopper la pathologie.
En revanche, l’injection d’une enzyme -la collagénase- a été tentée pour « digérer » la maladie. Son utilisation au sein d’études cliniques n’a pas montré de supériorité nette par rapport aux autres traitements, et avec un coût largement supérieur. Elle n’est pour le moment plus utilisée dans notre pratique courante.
Traitement chirurgical
Il est impératif de déterminer un parcours « à la carte » pour chaque patient, tant la maladie de Dupuytren présente des démonstrations cliniques différentes.
En cas de rétraction des doigts, seul le traitement chirurgical présentera une efficacité.
Le problème inhérent au caractère génétique et héréditaire de la maladie rend la prise en charge très spécifique : en effet, il va falloir anticiper les possibles évolutions ultérieures au traitement chirurgical pour permettre de donner au patient un gain et un bénéfice important de chaque intervention.
Le timing de prise en charge doit être mesuré. La stratégie est primordiale et doit être réalisée par un chirurgien spécialiste de la main et de la maladie de Dupuytren.
En effet, il va falloir prendre en compte 4 éléments :
- La récupération de l’extension digitale par l’interruption de la continuité de la bride de la maladie.
Évidemment, selon l’importance du geste d’extraction de la maladie, il est logique d’envisager une moindre possibilité de récidive de la pathologie. Cette chirurgie de la maladie elle-même est réalisée :
- En coupant la bride simplement : il s’agit de l’aponévrotomie à l’aiguille
- En réséquant une plus grande partie de la bride, sans l’enlever complètement : il s’agit de l’aponévrectomie segmentaire
- En réséquant la plupart de l’intégralité du tissu malade : il s’agit de l’aponévrectomie élargie
- La préservation des éléments nobles, comme les artères, les nerfs et les tendons fléchisseurs des doigts. Chaque technique chirurgicale d’extraction de la pathologie peut avoir un impact sur les éléments nobles. Il est donc important d’adapter chaque type de chirurgie à la préservation des nerfs et des artères qui peuvent s’enrouler autour des brides et compliquer le geste chirurgical ou carrément contre indiquer certaines techniques dans certaines localisations.
- L’anticipation de l’éventuelle perte de substance de la peau liée à la récupération de l’extension du doigt. La gestion de ces pertes de substance peut être faite par :
- Une cicatrisation dirigée (technique de Mc Cash)
- Des greffes de peau (dites « pare feu »)
- Des lambeaux : utilisation de la peau vivante du doigt en couvrant des éléments nobles
- La combinaison de plusieurs de ces techniques
- L’entretien des mobilités articulaires en post opératoire. Il est parfois nécessaire de réaliser des séances de rééducation et/ou de porter des orthèses. Cela permettra de lutter contre une « mémoire ligamentaire » des certaines articulations restées longtemps fléchies à cause de la maladie de Dupuytren prise en charge tardivement.
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12 Commentaires
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Bonjour
Pratiquez vous l’aponevrotomie sous échographie pour la maladie Dupuytren ?
Cordialement
Cher Monsieur,
je vous remercie pour cette question très intéressante.
Je m’occupe de Dupuytren depuis 20 ans, et je fais de l’échographie de la main depuis 2012, en ayant été cofondateur du Groupe d’Etudes sur l’échographie du Membre supérieur (GREEMS) et membre du jury du Diplôme universitaire d’échographie de la main et du membre supérieure de 2015 à 2020.
Je suis donc tout à fait passionné par le sujet et la méthode MAIS …je ne fais pas d’aponévrotomie sous échographie pour plusieurs raisons:
1) AUCUNE étude scientifique n’existe sur le sujet… parce que c’est assez peu utile quand on connaît la maladie de Dupuytren
2) si quelqu’un propose une assistance échographique pour faire une aponévrotomie à l’aiguille,
– soit il le fait en zone dangereuse (donc c’est une contre indication pour le geste : exemple dans les doigts proche des nerfs et artères)
– soit qu’il a peu d’expérience dans ce geste ou qu’il n’est pas chirurgien de la main…
– soit qu’il vous propose une assistance échographique pour un aspect « marketing »
Bien cordialement
Dr Falcone
Bonjour
Merci pour votre réponse .
Je pensais le contraire que sous écho cela risquait moins en zone dangereuse.
J’ai déjà 1doigts recroquevillé à 30 degrés, l’autre à 25.
Combien dure environ la rééducation post opératoire et la fonction complète de la main comme avant l’opération pour une aponevrectomie segmentaire ?
et élargie ?
Merci
Bonjour Monsieur
Pour votre cas particulier, impossible de vous répondre précisément en dehors d’une analyse clinique.
Généralement, à ces degrés de rétraction, en moyenne, il faut 2 à 3 semaines de cicatrisation (selon qu’il existe des lambeaux de reconstruction ou non) et 0 (si atteinte pure en paume de main) à 12 semaines de rééducation +/- orthèse (pas de modification en fonction du type d’aponevrectomie puisque ce sont les récupérations des articulations qui vont conditionner les durées de rééducation – et cela est variable entre les patients).
Bien cordialement
Bonjour Docteur, j’ai 57 ans et je viens de me voir diagnostiquer Dupuytren stade O (suite à l’apparition d’un nodule sur la phalange proximale, mais côté intérieur/paume de la main) et donc sans encore de problèmes de contracture des doigts. Mon papa était Dupuytren aussi. Je suis pour ma part féru de sport et je pratique beaucoup d’exercices de type tractions, exercices aux barres parallèles, pompages ou musculation avec des haltères (poids moyens mais longues séries). Le fait d’utiliser ainsi mes mains, avec force est-il risqué? J’ai vraiment très difficile à me faire à l’idée d’arrêter ma vie sportive… c’est pour moi une hygiène de vie. Que pouvez-vous me dire à ce sujet?
Bonjour Monsieur
Dans le cas d’une maladie de Dupuytren à votre stade, aucune chirurgie ni aucun traitement particulier ne sont à envisager.
Il faut réaliser une simple surveillance mensuelle avec le test de la table (cf supra ou mon interview en video dans la section « Blog »). En cas de rétraction réelle constatée, consultez un chirurgien de la main.
Bonne nouvelle, aucune restriction sportive n’est nécessaire!!!
Bien cordialement
Dr Falcone
Bonjour Docteur, tout d’abord merci beaucoup pour ces renseignements très clairs.
Dans mon cas, j’ai juste des knuckle pads sur deux doigts de chaque main mais ils sont douloureux en permanence.
Pensez-vous que des ondes de chocs peuvent m’aider ?
Vous dites également qu’ils n’entraînent pas de rétraction mais est-ce toujours le cas ?
Merci pour votre réponse.
Bien cordialement,
Frédéric
Bonjour Monsieur,
je vous remercie pour ces mots bienveillants.
Les ondes de choc sont inutiles sur les knuckle pads de la maladie de Dupuytren, seule la chirurgie d’exérèse peut vous améliorer si vous êtes très gêné.
Et effectivement, il n’y a pas de cas de rétraction sur la face dorsale des doigts en rapport avec ces coussinets, donc pas d’inquiétude sur cet aspect.
Bien cordialement
Dr Falcone
Bonjour, je prends connaissance de mon atteinte par la maladie de dupuytren ce jour. En effet j ai des petite boules rouges sur l anulaire et l auriculaire et une douleur à l hyper flexion de ces doigts que je pensais liées à ma pratique de l escalade.. Mais un chirurgien de la main m a informé qu il s agit bien de cela. Je suis une femme et j ai 38 ans. La maladie peut elle évoluer vers d autres formes avec des rétraction palmarès ? Ce chirurgien semblait dire que je ne risquait pas d évolution avec cette forme. Est ce que vous confirmez ? Merci d avance.
Bonjour, comme indiqué dans mon article, la maladie de Dupuytren revêt un caractère génétique certain. L’association de tuméfactions dorsales « knucle pads » et de rétraction palmaire est tout à fait possible, mais non obligatoire. En revanche une douleur associée n’est absolument pas classique et pourrait justifier un avis médical.
Bonjour,
J’ai depuis 4 ans un nodule au majeur main gauche apparus il y a 4 ans et 2 nodules + petits sur le majeur et l’annulaire de la main droite apparus il y a 3 ans..
Les nodules sont assez plats et indolores et la main tient à plat sur la table.
Cela fait 2 ans que la situation ne bouge pas du tout voir s’améliore un peu.
Est-il possible que la progression de l’aponévrose s’arrête définitivement dans certains cas ?
Merci.
Oui, tout à fait, il est impossible de déterminer les capacités évolutives d’une maladie de Dupuytren. Il faut réaliser simplement une surveillance trimestrielle du test de la table. S’il devient positif, n’hésitez pas à consulter. Bien cordialement, Dr Falcone